Hepatitis autouinmune en niños. Presentación inicial como falla hepática fulminante / Autoimmune hepatitis in children. Initial presentation of fulminant hepatic failure

There are few cases reported of autoinmune hepatitis (AIH) tipe 2 presenting as fulminant hepatic failure (FHF) in children. The purpose of this study was to report three girls with AIH type 2 that presented as FHF. METHODS: Over a period of 12 years, 123 patients with AIH diagnosed based on international criteria, 9 (7 per cent were type 2.3 of them presented as FHF. Other etiologies (viral, metabolic and toxic) were ruled out. The treatment was started with prednisone (2 mg-kg-day) and azathioprine (2 mg-kg-day). EVOLUTION: Patients 1 and 3 died while waiting for liver transplant (LT) at 72 and 48 hours after initiating medical treatment. Patient 2 underwent LT3 days after starting treatment, with excellent evolution at 3 years and 7 months of follow up. CONCLUSIONS: 1--AIH type 2 was very infrequent in our group. 2--33 per cent of cases had initial presentation as FHF. 3--The course of the disease was aggressive, not responding to immunosupreessive therapy. The evolution was unfavorable in all patients. 4--LT is an alternative treatment for this severe disease.

Investigacion de anticuerpos antiactina en hepatitis aguda por virus A en niños / Investigation of anti-actin antibodies in acute viral hepatitis A in children

El virus de la Hepatitis A ha sido propuesto como un posible disparador de hepatitis autoinmune tipo I. Nosostros previamente hemos relatado la presencia de anticuerpos anti-actina en hepatitis A prolongada. En el momento actual la tasa de presencia de anticuerpos antiactina en hepatitis A aguda no complicada es desconocida. Objetivo: evaluar la incidencia y persistencia de anticuerpos antiactina en niños con hepatitis A aguda. Material y métodos: se estudiaron 38 pacientes, 21 mujeres y 17 varones, con una edad media de 6,5 años (margem 2-13). Todos los niños tenían IgM positiva para virus de hepatitis A. Se realizaron controles clínicos y de laboratorio (AST/ALT, gammaglobulina, gammaGT) al comienzo, primer, tercero y quito mes. Los anticuerpos antiactina, anticuerpos a antígenos nucleares (FAN) y antimicrosomas de hígadoriñón (anti-LKM) fueron estudiados con igual frecuencia, hasta volverse negativos. Los anticuerpos anti-actina fueron determinados por imunofluorescencia indirecta en cortes de riñón, hígado y estómago de rata, siendo considerados positivos de sueros con títulos iguales o mayores de 1/40. Resultados: en 18 pacientes (47,3 por ciento) el Ac. anti-actina fue positivo en la primera determinación (títulos 1/40 y 1/80). En 4 pacientes (12,9 por ciento) estos anticuerpos permanecieron positivos durante un mes. Sólo un paciente (2,94 por ciento) tenía el anticuerpo antiactina positivo al tercer mes. Todos los niños eram negativos 5 meses luego del comienzo de la enfermedad. Los FAN y anti-LKM fueron negativos en todos los casos. Conclusiones: 1) Estos datos demuestran la presencia de anticuerpos anti-actina en niños con hepatitis A no complicada. 2) Los anticuerpos permanecieron positivos por un corto período de tiempo. 3) Los títulos fueron menores que en la hepatitis autoinmune tipo I. 4) Estos resultados sugieren que los anticuerpos anti-actina podrían ser la expresión de una estimulación no específica de linfocitos B

Inmunoglobulina endovenosa en la prevención de infecciones bacteriana hospitalarias en recien nacidos prematuros / Intravenous immunoglobulin as preventive therapy of nosocomiall bacterial infections in premature infants

Introducción.La hipogammaglobulinemia del prematuro es una de las causas de su mayor susceptibilidad a las infecciones.Este trabajo tuvo como objetivo:a)evaluar la eficacia de inmunoglobulina endovenosa(IgEV)para disminuir la incidencia de infeciones bacterianas hospitalarias(IBH),su gravedad y mortalidad asociada a infección y b)detectar efectos adversos de la droga.Material y Métodos.Se seleccionaron 115 recién nacidos(RN)con peso al nacer(PN) entre 1000 y 1800 g ingresados a la unidad neonatal en primer día de vida.Se estratificaron según PN y se distribuyeron aleatoriamente en grupos tratado(GT)y control(GT).Al GT se le administró IgEV 500mg/kg el 1 y el 8 día.Se monitoreó infección hasta el alta.Conclusión.La IgEV en la forma administrada no demostró disminuir la incidencia ni la gravedad de IBH,ni la mortalidad relacionada a infección en este grupo de pacientes.No se observaron signos de intolerancia a la infusión

Alteración de la distribución de subpoblaciones T en la sangre periférica de pacientes con anemia severa idiopática / Changes in distribution of T subpopulations in the peripheral blood of patients with severe idiopathic anemia

Se efectuaron estudios inmunológicos en células mononucleares de sangre periférica de 17 pacientes con diagnóstico de aplasia severa de médula ósea (AMO): a) fenotipo linfocitario; b) respuesta proliferativa a la PHA; c) valoración de la producción de interleukina 2 (IL2) y expresión del antígeno CD25 (Tac). El rango de edad fue de 4 a 25 años. De los diecisiete enfermos 15 presentaron una disminución significativa de la relación CD4/CD8 (0,72 + ou- 0,19 VN: 1,8 + ou - 0,6). La respuesta proliferativa a la PHA fue normal en el 80% y sólo 2 pacientes mostraron una respuesta disminuida. La producción de IL2 por células mononucleares estimuladas con PHA se encontró significativamente aumentada con deficiencia en la expresión del antígeno CD25. En los 2 pacientes restantes observamos una relación CD4/CD8 normal, no respuesta proliferativa a la PHA e hipoproducción de IL2. Estos datos sugieren la existencia de diferentes grupos de AMO que presentan grados de compromiso inmunológico vaiable y que podrían delinearse mediante perfiles de laboratorio. Por otra parte, la alteración en la distribución de poblaciones reguladoras, fundamentalmente a expensas de una disminución absoluta de la subpoblación CD4+ en la mayoría de nuestros pacientes, asociada a la hiperproducción de IL2 y alteración diferente de expresión del antígeno Tac sugiere la existencia de alteraciones funcionales de esta subpoblación en pacientes con AMO

Estudios linfocitarios, fenotipicos y funcionales en inmunodeficiencias primarias / Lymphocyte, phenotypic and functional studies in primary immunodeficiencies

Se estudió el fenotipo leucocitario de 64 pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP). También se analizaron eventos relacionados con la activación linfocitaria con expresión del antígeno CD25 (TAC) y respuesta a IL2 oxógena, y vinculados a circuitos de inmunorregulación (supresión espontánea y por factores solubles). Estos estudios funcionales se presentan tomando como modelo a la inmunodeficiencia con hiper IgM (IDHM). En la inmunodeficiencia Común Variable encontramos procentajes normales de linfocitos B y alteración de la relación CD4/CD8 y en la Agamaglobulinemia ligada al sexo, ausencia de linfocitos B y distribución normal de poblaciones reguladoras. Estos resultados diferencian a dos entidades con características clínicas e infectológicas similares. La población celular CD38 se halló aumentada en: IDP a predominio celular; Ataxia Telangiectasia, Sindrome de Hiper IgE, Sindrome de Di George (SDG) y Candidiasis Cutáneo Mucosa Crónica. El aumento de la expresión de este antígeno se correlacionó con la presencia de compromiso de la inmunidad celular. Además, en el SDG, se observó marcada disminución de células CD8+ y relación CD4/CD8 aumentada. En dos pacientes con IDHM, el perfil fenotípico correspondió al hallado en las IDP a predominio celular con disminución de población CD3, relación CD4/CD8 baja y aumento de células CD38). En ellos, la respuesta proliferativa disminuida a PHA indica compromiso de la inmunidad celular. Se halló déficit en la expresión del antígeno CD25...